Allgemeine Produktinformationen

• Nach der Rekonstitution wird das Arzneimittel als intravenöse Infusion verabreicht.

Anwendungsgebiete

• Das Arzneimittel gehört zur Gruppe der Proteinaseinhibitoren.
• Alpha-1-Proteinaseinhibitor (Alpha-1-Pi) ist eine Substanz, die im Körper gebildet wird, um für die Lunge schädliche Substanzen, so genannte Elastasen, abzufangen. Bei einem erblich bedingten Mangel an Alpha-1-Pi liegt ein Ungleichgewicht zwischen Alpha-1-Pi und Elastasen vor. Die Folge davon kann eine fortschreitende Zerstörung des Lungengewebes mit Ausbildung eines Lungenemphysems sein. Ein Lungenemphysem ist eine krankhafte Überblähung der Lunge, die mit einer Zerstörung des Lungengewebes einhergeht. Das Präparat wird eingesetzt, um in der Lunge das Gleichgewicht zwischen Alpha-1-Pi und Elastasen wiederherzustellen und so eine weitere Verschlechterung des Lungenemphysems zu verhindern.
• Es wird angewendet zur Dauerbehandlung bei bestimmten Formen von Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel, die Ihr Arzt bestimmen kann.

Indikation

• Dauersubstitutionstherapie bei Patienten mit nachgewiesenem schweren Alpha-1-Proteinaseninhibitormangel (z. B. Genotyp PiZZ, PiZ(Null), Pi(Null,Null) und PiSZ)
• Hinweis
  • Patienten müssen eine optimale pharmakologische und nicht-pharmakologische Behandlung erhalten und gemäß Beurteilung durch einen in der Behandlung von Alpha-1-Proteinaseinhibitormangel erfahrenen Arzt Anzeichen einer progressiven
    Lungenerkrankung aufweisen, z. B.
    • Verminderung der Einsekundenkapazität (FEV1)
    • eingeschränkte Gehfähigkeit
    • vermehrte Exazerbationen

Art der Anwendung

• nur als intravenöse Infusion nach Rekonstitution verwenden
  • Hinweise zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung s. Fachinformation
  • Pulver gemäß der in der Fachinformation beschriebenen Anweisung mit dem Lösungsmittel (40 ml Wasser für Injektionszwecke) auflösen und mit einem geeigneten Infusionsbesteck infundieren
  • innerhalb 3 Stunden nach Herstellung verabreichen
• Infusionsgeschwindigkeit
  • nicht > 0,08 ml / kg KG / Min; entspricht 6 ml / Min. bei 75 kg schweren Patienten
  • kann abhängig von der Verträglichkeit angepasst werden

 

 

Gegenanzeigen

• Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
  • wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen den Wirkstoff Alpha-1-Proteinaseinhibitor oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
  • wenn bei Ihnen ein Mangel an bestimmten Immunglobulinen (IgA) bekannt ist, da es in diesem Fall zu schweren allergischen Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock kommen kann.

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Alfa1-Antitrypsin - invasiv

• Überempfindlichkeit gegen Alpha-1-Proteinaseinhibitoren
• Patienten mit (selektivem) IgA-Mangel und bekannten Antikörpern gegen IgA,
  • aufgrund des Risikos von schweren Überempfindlichkeitsreaktionen und anaphylaktischen Reaktionen, einschl. anaphylaktischen Schock

Vorsichtsmaßnahmen

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal bevor Sie das Arzneimittel anwenden.
  • Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie an einer schweren Herzleistungsschwäche (Herzinsuffizienz) leiden. Da das Präparat vorübergehend zu einer Zunahme des Blutvolumens führen kann, ist besondere Vorsicht geboten.
  • Allergische Reaktionen (Überempfindlichkeitsreaktionen):
    • In seltenen Fällen können allergische Reaktionen durch das Arzneimittel ausgelöst werden, selbst wenn Sie bei vorherigen Anwendungen einen Alpha-1-Proteinase Inhibitor gut vertragen haben.
    • Ihr Arzt informiert Sie über die Anzeichen von allergischen Reaktionen und was zu tun ist, sollten diese auftreten.
      Falls Sie während der Infusion Anzeichen einer schweren allergischen Reaktion bemerken, informieren Sie sofort Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal.
  • Informationen zur Sicherheit bezüglich des Infektionsrisikos
    • Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma kommen bestimmte Maßnahmen zum Einsatz, die eine Infektionsübertragung verhindern sollen. Hierzu gehören:
      • die sorgfältige Auswahl der Blut- und Plasmaspender, um einen frühest möglichen Ausschluss von Risikopersonen (d.h. Infektionsträgern) sicherzustellen,
      • die Testung jeder Spende und aller Plasmapools auf das Vorliegen eines Virusbefalls bzw. einer Infektion,
      • die Aufnahme von Prozessen in der Verarbeitung von Blut- und Plasma zur Inaktivierung / Eliminierung von Viren.
    • Trotz aller Vorsichtsmaßnahmen lässt sich bei der Gabe von Medikamenten, die aus Blut oder Plasma hergestellt wurden, das Übertragungsrisiko einer Infektion dennoch nicht komplett ausschließen. Dies gilt auch für bisher nicht bzw. erst neu entdeckte Viren und sonstige Infektionen.
    • Diese Maßnahmen werden als wirksam gegenüber umhüllten Viren wie HIV, Hepatitis-B-Viren (HBV) und Hepatitis-C-Viren (HCV) angesehen. Sie sind jedoch möglicherweise bei nicht umhüllten Viren wie Hepatitis A und Parvovirus B19 von begrenztem Wert. Eine Parvovirus-B19-Infektion kann bei schwangeren Frauen (Infektion des heranwachsenden Kindes) und bei Patienten mit Immunschwäche oder einigen Formen von Blutarmut (z. B. Sichelzellanämie oder hämolytische Anämie) schädliche Auswirkungen haben.
    • Wenn Sie regelmäßig oder wiederholt mit aus menschlichem Plasma gewonnenen Alpha-1-Proteinaseinhibitoren behandelt werden, kann Ihr behandelnder Arzt Ihnen vorschlagen, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Erwägung zu ziehen.
    • Es wird dringend empfohlen, dass jedes Mal wenn Sie das Arzneimittel erhalten, der Name und die Chargennummer des Produktes dokumentiert wird, um rückverfolgen zu können, welche Chargen verwendet wurden.
  • Rauchen
    • Rauchern wird dringend empfohlen das Rauchen einzustellen, da die Wirkung von dem Präparat durch den Tabakrauch in der Lunge beeinträchtigt wird.
  • Kinder und Jugendliche
    • Bisher liegen keine Erfahrungen über die Anwendung von dem Arzneimittel bei Kindern und Jugendlichen vor.

 

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Es gibt keine Hinweise darauf, dass das Arzneimittel die Fahrtüchtigkeit und die Fähigkeit Maschinen zu bedienen beeinträchtigt.

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Alfa1-Antitrypsin - invasiv

• Hinweise zur Verabreichung
  • empfohlene Infusionsrate einhalten (s. jeweilige Herstellerinformation)
  • bei den ersten Gaben sollte der klinische Zustand des Patienten einschließlich der Vitalzeichen während der gesamten Verabreichungsdauer sorgfältig überwacht werden
  • wenn eine Reaktion auftritt, die mit der Verabreichung des Arzneimittels zusammenhängen könnte, sollte die Infusionsrate verringert oder die Infusion abgesetzt werden, je nachdem, wie es der klinische Zustand des Patienten erfordert
    • wenn die Symptome nach der Unterbrechung schnell abklingen, kann die Infusion mit einer niedrigeren, für den Patienten angenehmen Rate wieder aufgenommen werden
• Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz und bei Patienten mit dem Risiko einer Kreislaufüberbelastung
  • besondere Vorsicht geboten, da es zu einer kurzfristigen Erhöhung des Blutvolumens kommen kann
• Überempfindlichkeit
  • Überempfindlichkeitsreaktionen können (selten) auftreten, auch bei Patienten, die eine vorherige Behandlung mit humanem Alpha1-Proteinase-Inhibitor vertragen haben
  • das Arzneimittel kann Spuren von IgA enthalten (s. jeweilige Herstellerinformation)
    • Patienten mit selektivem oder schwerem IgA Mangel können IgA Antikörper entwickeln und haben daher ein größeres Risiko, eventuell schwere Überempfindlichkeitsreaktionen oder anaphylaktische Reaktionen zu entwickeln
  • Verdacht auf allergische oder anaphylaktische Reaktionen kann je nach Art und Schwere der Reaktion eine sofortige Beendigung der Infusion erfordern
    • sofortiges Absetzen bei schwerer Überempfindlichkeitsreaktion mit Blutdruckabfall auf < 90 mm Hg, Atemnot bis hin zum anaphylaktischen Schock
  • bei einem Schock die aktuellen medizinischen Richtlinien zur Schockbehandlung beachten
• häusliche Behandlung bzw. Selbstverabreichung
  • begrenzte Daten zur Anwendung im Rahmen der häuslichen Behandlung bzw. der Selbstverabreichung
    • mit einer häuslichen Behandlung bzw. Selbstverabreichung möglicherweise verbundene Risiken hängen mit der Anwendung und Verabreichung selbst sowie mit dem Umgang mit unerwünschten Arzneimittelwirkungen, insbesondere einer Überempfindlichkeit, zusammen
    • Patienten sollten über Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen aufgeklärt werden
  • Entscheidung hinsichtlich einer häuslichen Behandlung bzw. Selbstverabreichung ist in jedem Einzelfall vom behandelnden Arzt zu treffen
    • Arzt sollte sicherstellen, dass eine entsprechende Unterweisung erfolgt (z.B. bezüglich Rekonstitution, Handhabung von Transferadapter und Infusionsbesteck, Zusammensetzen der Infusionsschläuche, Infusionstechniken, Führung eines Behandlungstagebuchs, Erkennen von unerwünschten Arzneimittelwirkungen und zu ergreifenden Maßnahmen, falls solche Reaktionen auftreten) und dass die richtige Anwendung regelmäßig überprüft wird
• übertragbare Krankheitserreger
  • Standardmethoden zur Vermeidung von Infektionskrankheiten, die im Rahmen der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln auftreten können, umfassen
    • Auswahl der Spender
    • Prüfung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf spezifische Marker für Infektionen
    • Einbeziehung effektiver Herstellungsschritte zur Inaktivierung bzw. Eliminierung von Viren
  • trotz dieser Maßnahmen Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden
    • gilt auch für bisher unbekannte Viren und andere Pathogene
  • getroffene Maßnahmen als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z.B. das humane Immundefizienzvirus (HIV), das Hepatitits B-Virus (HBV) und das Hepatitis C-Virus (HCV) sowie begrenzt wirksam für die nicht umhüllten Viren Hepatitis A-Virus und Parvovirus B19
  • Parvovirus B19 Infektion kann bei schwangeren Frauen (Infektion des Fötus) und bei Patienten mit Immunschwäche oder gesteigerter Erythrozytenbildung (z. B. hämolytische Anämie) schädliche Auswirkungen haben
  • für Patienten, die regelmäßig / wiederholt Proteinase-Inhibitoren aus menschlichem Plasma erhalten
    • adäquate Impfung gegen Hepatitis A und Hepatitis B in Erwägung ziehen
• Rückverfolgbarkeit
  • um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels bei jeder Verabreichung eindeutig dokumentiert werden
    • um eine Verbindung zwischen Patienten und Charge herstellen zu können
• Rauchen
  • dringend empfohlen, das Rauchen einzustellen und Umgebungen mit Tabakrauch zu meiden
    • Rauchern kann die Therapie mit Alpha-1-Proteinaseinhibitoren jedoch nicht verweigert werden
  • Tabakrauch ist bedeutender Risikofaktor für die Entwicklung und Progression eines Emphysems
  • die Wirkung des Arzneimittels wird durch den Tabakrauch in der Lunge beeinträchtigt

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Alfa1-Antitrypsin - invasiv

• Anwendung in der Schwangerschaft nur mit Vorsicht
• Sicherheit bei der Anwendung in der Schwangerschaft nicht in kontrollierten klinischen Studien untersucht
• keine tierexperimentellen Reproduktionsstudien durchgeführt
• da der Alpha1-Proteinase-Inhibitor ein endogenes menschliches Protein ist, gilt eine Schädigung des Fötus bei Verabreichung in der empfohlenen Dosierung unwahrscheinlich
• Fertilität
  • keine Fertilitätsstudien an Tieren durchgeführt
  • Wirkung auf die menschliche Fertilität nicht in kontrollierten klinischen Studien etabliert
  • da der Alpha1-Proteinase- Inhibitor ein endogenes menschliches Protein ist, bei Verabreichung mit der empfohlenen Dosierung nicht mit negativen Auswirkungen auf die Fertilität gerechnet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Alfa1-Antitrypsin - invasiv

• abwägen, ob das Stillen fortgeführt oder unterbrochen werden soll, oder ob die Behandlung mit Alpha-1-Proteinaseinhibitor fortgeführt oder unterbrochen werden soll
  • dabei sowohl Nutzen des Stillens für das Kind als auch Nutzen der Therapie mit humanem Alpha1-Proteinase-Inhibitor für die Mutter berücksichtigen
• nicht bekannt, ob Alpha-1-Proteinaseinhibitor oder seine Metaboliten in die Muttermilch übergehen
• Ausscheidung des menschlichen Alpha1-Proteinase-Inhibitors in die Muttermilch nicht in tierexperimentellen Studien untersucht

Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten

• Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Wechselwirkungen zwischen diesem Präparat und anderen Arzneimitteln sind bisher nicht bekannt.
  • Bitte informieren Sie dennoch Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Dosierungsanleitung

• Ein in der Behandlung von chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen erfahrener Arzt wird die ersten Infusionen überwachen.
• Häusliche Behandlung
  • Nach den ersten Infusionen kann auch eine entsprechend unterwiesene medizinische Fachkraft das Arzneimittel verabreichen. Ihr behandelnder Arzt entscheidet, ob Sie für eine Behandlung im häuslichen Umfeld in Frage kommen. Er wird dafür sorgen, dass die Fachkraft unterrichtet wird:
    • wie die Lösung für die Infusion vorbereitet (rekonstituiert) wird (siehe dazu die illustrierte Anweisung am Ende dieser Packungsbeilage),
    • wie das Arzneimittel steril bleibt (aseptische Infusionstechnik),
    • wie man ein Behandlungstagebuch führt,
    • wie man Nebenwirkungen erkennt, einschließlich der Anzeichen allergischer Reaktionen und welche Maßnahmen zu ergreifen sind, falls solche Anzeichen auftreten.
• Dosierung
  • Die Menge von dem Arzneimittel, die Sie erhalten, richtet sich nach Ihrem Körpergewicht. In den meisten Fällen reicht eine einmalige wöchentliche Dosis von 60 mg Wirkstoff pro kg Körpergewicht (bei einem 75 kg schweren Patienten entspricht das 180 ml gebrauchsfertiger Infusionslösung mit 25 mg/ml humanem Alpha-1-Proteinaseninhibitor) aus, um den schützenden Serumspiegel des Alpha-1-Proteinaseninhibitors aufrechtzuerhalten und somit eine weitere Verschlechterung des Lungenemphysems zu verhindern.
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder dem medizinisichen Fachpersonal, wenn Sie den Eindruck haben, dass die Wirkung von dem Arzneimittel zu stark oder zu schwach ist.

 

• Dauer der Anwendung
  • Die Dauer der Anwendung bestimmt Ihr behandelnder Arzt. Es gibt bisher keine Hinweise darauf, dass die Dauer der Anwendung begrenzt werden müsste.

• Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten
  • Konsequenzen einer Überdosierung sind bisher nicht bekannt.
    • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder der Sie betreuenden medizinischen Fachkraft. Er oder sie wird entscheiden, welche Maßnahmen ggf. erforderlich ist.

 

• Wenn Sie die Anwendung vergessen haben
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt um zu entscheiden, ob die vergessene Dosis gegeben werden soll.
  • Verwenden Sie nicht die doppelte Menge, um eine vergessene Infusion nachzuholen.

 

• Wenn Sie die Anwendung abbrechen
  • Wenn die Behandlung abgebrochen wird, kann sich Ihr Krankheitsbild verschlechtern. Bitte sprechen Sie mit Ihrem behandelnden Arzt, wenn Sie die Behandlung mit dem Arzneimittel vorzeitig beenden wollen.

 

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker oder das medizinische Fachpersonal.

Dosierung

Basiseinheit: 1 ml der rekonstituierten Lösung enthält 25 mg Alpha-1-Proteinaseninhibitor (human)

• Alpha-1-Proteinaseninhibitormangel
  • Einleitung und Überwachung der ersten Infusionen durch Ärzte, die Erfahrung mit chronisch obstruktiven Lungenkrankheiten haben
  • nachfolgende Infusionen können von einer medizinischen Fachkraft verabreicht werden
  • Erwachsene, einschliesslich ältere Patienten
    • in meisten Fällen 60 mg Wirkstoff / kg KG 1mal / Woche ausreichend
      • entsprechend 180 ml gebrauchsfertige Infusionslösung mit 25 mg / ml Alpha-1-Proteinaseninhibitor (human) bei einem 75 kg schweren Patienten
    • Dosierung ausreichend um Alpha-1-Proteinaseninhibitor-Serumspiegel ständig über 80 mg / dl zu halten
      • entspricht Lungenspiegel von 1.3 µM
      • diese Spiegel im Serum und der Flüssigkeit des Lungenepithels gelten theoretisch als Schutz gegen weitere Verschlechterung des Lungenemphysems
  • Behandlungsdauer
    • bestimmt der behandelnde Arzt
    • bestimmte Begrenzung der Anwendungsdauer nicht vorgesehen

Dosisanpassung

• Kinder und Jugendliche < 18 Jahre: keine Erfahrungen mit der Anwendung

Nebenwirkungen

• Wie alle Arzneimittel kann dieses Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
• Treten Nebenwirkungen während der Infusion von dem Arzneimittel auf, sollte die Infusion in Abhängigkeit von Art und Schwere der Nebenwirkung unterbrochen bzw. abgebrochen werden.
• Mögliche schwere Nebenwirkungen
  • Selten (d.h. bei bis zu einem von 1.000 Anwendern) können Überempfindlichkeitsreaktion auftreten, in einigen sehr seltenen Fällen (bei bis zu einem von 10.000 Anwendern) können sie sich als anaphylaktische Reaktionen jeglicher Art äußern, auch wenn bei vorherigen Infusionen keine Anzeichen einer Allergie aufgetreten sind.
• Informieren Sie sofort Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie eine der folgenden Reaktionen bemerken:
  • Ausschlag, Nesselsucht, Juckreiz,
  • Schluckbeschwerden,
  • Schwellungen im Gesicht oder Mund,
  • Hautrötung,
  • Atemnot (Dyspnoea),
  • Blutdruckabfall,
  • Änderung der Herzfrequenz,
  • Schüttelfrost
• Ihr Arzt oder die medizinische Fachkraft wird entscheiden, die Infusion zu verlangsamen oder abzubrechen und - falls nötig - eine angemessene Behandlung einzuleiten.
• In häuslicher Behandlung beenden Sie die Infusion sofort und setzen Sie sich mit Ihrem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal in Verbindung.
• Unter der Behandlung mit dem Präparat wurden folgende Nebenwirkungen beobachtet:
  • Gelegentlich (kann bis zu einen von 100 Behandelten betreffen):
    • Schüttelfrost, Fieber, grippeähnliche Symptome, Schmerzen im Brustkorb
    • Nesselsucht (Urtikaria)
    • Schwindel, Benommenheit, Kopfschmerzen
    • Atembeschwerden (Dyspnoe)
    • Hautausschlag
    • Übelkeit
    • Gelenkschmerzen (Arthralgie)
  • Selten (kann bis zu einen von 1.000 Behandelten betreffen):
    • Überempfindlichkeitsreaktionen,
    • beschleunigter Puls (Tachykardie)
    • niedriger Blutdruck (Hypotonie)
    • Bluthochdruck (Hypertonie)
    • Rückenschmerzen
  • Sehr selten (kann bis zu einen von 10.000 Behandelten betreffen):
    • allergischer Schock.
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Alfa1-Antitrypsin - invasiv

• Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Lymphknotenschmerzen
• Erkrankungen des Immunsystems
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Überempfindlichkeitsreaktionen, einschl.
      • Tachykardie
      • Hypotonie
      • Verwirrtheit
      • Synkope
      • erniedrigtem Sauerstoffverbrauch
      • Pharynxödem
    • Urtikaria
  • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
    • anaphylaktische Reaktionen
    • anaphylaktischer Schock
• Erkrankungen des Nervensystems
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Schwindelgefühl
    • Kopfschmerzen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Parästhesie
    • Benommenheit
  • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
    • Hypoästhesie
• Augenerkrankungen
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Schwellung des Auges
• Herzerkrankungen
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Tachykardie
• Gefäßerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Hautrötung
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Hypotonie
    • Hypertonie
• Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Dyspnoe
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Übelkeit
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Lippenschwellung
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Urtikaria
    • Hautausschlag (einschließlich exfoliativ und generalisiert)
  • sehr selten: kleiner 1/10000, einschließlich Einzelfälle
    • Hyperhidrose
    • Pruritus
  • ohne Häufigkeitsangabe
    • Gesichtsschwellung
• Skelettmuskulatur-, Bindegewebsund Knochenerkrankungen
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Gelenkschmerzen / Arthralgie
  • selten: größer bzw. gleich 1/10000 bis kleiner 1/1000
    • Rückenschmerzen
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • Asthenie
    • Reaktionen an der Infusionsstelle (einschließlich Hämatom an der Infusionsstelle)
    • Schüttelfrost
    • Fieber
    • grippeähnliche Symptome
    • Brustschmerz

Wirkstoff und weitere Bestandteile des Arzneimittels

Stoffname	Stoffmenge	Stofftyp
Alpha 1 proteinase Inhibitor (human)	1 g	Wirkstoff
Natrium chlorid	+	Hilfsstoff
Natrium dihydrogenphosphat	+	Hilfsstoff
Wasser, für Injektionszwecke	+	Hilfsstoff
Gesamt Natrium Ion	4.8 mmol	Zusatzangabe