Allgemeine Produktinformationen

• Verabreichen Sie sich Ihre tägliche Dosis immer ungefähr zur gleichen Uhrzeit.
• Wie das Arzneimittel verabreicht wird
  • Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird gemeinsam mit Ihnen entscheiden, ob Sie sich dieses Arzneimittel selbst spritzen können. Injizieren Sie sich dieses Arzneimittel nicht selbst, wenn Sie darin nicht von medizinischem Fachpersonal geschult wurden. Auch eine andere Person kann Ihnen, nachdem sie entsprechend geschult wurde, die Injektionen verabreichen.
  • Das Arzneimittel wird einmal täglich als subkutane Injektion (eine Injektion unter die Haut) verabreicht. Es kann in den Bauchbereich, die Vorderseite der Oberschenkel oder die Rückseite der Oberarme injiziert werden. Injektionen in die Rückseite der Oberarme sollten nur von einer anderen Person verabreicht werden. Die Injektionsstellen sollten gewechselt werden und die Injektionen sollten nicht in Bereichen verabreicht werden, in denen die Haut empfindlich, blutunterlaufen, gerötet oder verhärtet ist oder in denen die Haut Narben oder Dehnungsstreifen hat.
  • Es ist wichtig, dass Sie die Hinweise zur Anwendung in der Gebrauchsinformation lesen, um ausführliche Informationen zur Anwendung zu erhalten.

Anwendungsgebiete

• Dieses Präparat enthält den Wirkstoff Zilucoplan. Zilucoplan bindet an ein bestimmtes Protein im Körper, das als C5-Komplement-Protein bezeichnet wird und Teil des Immunsystems (der natürlichen Abwehrkräfte des Körpers) ist und blockiert es. Durch Blockierung dieses Proteins verhindert Zilucoplan, dass das körpereigene Immunsystem Verbindungen zwischen Nerven und Muskeln angreift und zerstört, was dazu führt, dass Symptome der Erkrankung gelindert werden.
• Dieses Präparat wird angewendet zusätzlich zu einer Standardtherapie zur Behandlung erwachsener Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis (gMG), einer Autoimmunerkrankung, die Muskelschwäche verursacht. Es wird bei Erwachsenen angewendet, deren Immunsystem Antikörper gegen ein Protein namens Acetylcholinrezeptor bildet, das sich auf Muskelzellen befindet. Bei Patienten mit gMG können die Muskeln durch das Immunsystem angegriffen und geschädigt werden, was zu ausgeprägter Muskelschwäche, eingeschränkter Mobilität, Kurzatmigkeit, extremer Müdigkeit, Schluckbeschwerden und deutlichen Beeinträchtigungen bei Aktivitäten des täglichen Lebens führen kann.
• Dieses Präparat kann die Symptome der Krankheit lindern und die Lebensqualität verbessern.
  

Indikation

• Zusatztherapie zur Standardbehandlung der generalisierten Myasthenia gravis (gMG) bei erwachsenen Patienten, die Anti-Acetylcholinrezeptor(AChR)-Antikörper-positiv sind

Art der Anwendung

• subkutane Injektion, 1mal / Tag und jeden Tag ungefähr zur gleichen Uhrzeit
• geeignete Injektionsstellen: Vorderseite der Oberschenkel, Bauch und Rückseite der Oberarme
• Injektionsstellen wechseln und die Injektionen nicht in Bereichen verabreichen, in denen die Haut empfindlich, erythematös, blutunterlaufen oder verhärtet ist oder in denen die Haut Narben oder Dehnungsstreifen aufweist
• für die Selbstinjektion durch den Patienten und/oder eine andere Person, die in der Verabreichung subkutaner Injektionen angemessen geschult wurde, vorgesehen
• detaillierte Anleitung zur Anwendung in der Gebrauchsanweisung befolgen

Gegenanzeigen

• Dieses Präparat darf nicht angewendet werden,
  • wenn Sie allergisch gegen Zilucoplan oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
  • wenn Sie nicht gegen Meningokokken-Infektionen geimpft wurden. Siehe Kategorie "Patientenhinweis".
  • wenn Sie eine Meningokokken-Infektion haben.

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Zilucoplan - invasiv

• Überempfindlichkeit gegen Zilucoplan
• Patienten, die derzeit nicht gegen Neisseria meningitidis geimpft sind
• Patienten mit nicht abgeklungener Neisseria meningitidis-Infektion

Vorsichtsmaßnahmen

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Warnhinweis zu Meningokokken- und anderen Neisseria-Infektionen
    • Da dieses Präparat die körpereigenen Abwehrkräfte gegen Infektionen hemmt, kann seine Anwendung Ihr Risiko für Infektionen, die durch Neisseria meningitidis verursacht werden, wie eine MeningokokkenInfektion (schwere Infektion der Hirn- und Rückenmarkshaut und/oder eine Infektion des Blutes), und auch für andere Infektionen, die durch Neisseria-Bakterien verursacht werden, wie Gonorrhö, erhöhen.
    • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie dieses Arzneimittel anwenden, um sicherzustellen, dass Sie mindestens 2 Wochen vor Beginn der Therapie gegen Neisseria meningitidis, einen Organismus, der eine Meningokokken-Infektion verursacht, geimpft werden. Wenn Sie nicht 2 Wochen vor Beginn der Therapie geimpft werden können, wird Ihr Arzt Ihnen Antibiotika verordnen, um das Infektionsrisiko in den ersten 2 Wochen nach Erhalt Ihrer ersten Impfstoffdosis zu reduzieren. Stellen Sie sicher, dass Ihre Meningokokken-Impfungen auf dem neuesten Stand sind. Sie sollten sich bewusst sein, dass eine Impfung diese Art von Infektion nicht immer verhindern kann.
    • Wenn bei Ihnen ein Risiko für Gonorrhö (eine sexuell übertragbare bakterielle Infektion) besteht, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
    • Symptome einer Meningokokkeninfektion
      • Aufgrund der Wichtigkeit, Meningokokken-Infektionen bei Patienten, die dieses Arzneimittel erhalten, schnell zu erkennen und zu behandeln, erhalten Sie eine Karte, die Sie stets mit sich führen sollen und auf der spezifische Anzeichen und Symptome einer möglichen Meningokokken-Infektion aufgeführt sind. Sie enthält auch Informationen für medizinisches Fachpersonal, das mit diesem Arzneimittel eventuell nicht vertraut ist. Diese Karte heißt: „Patientenkarte zur sicheren Anwendung ". Sie erhalten auch einen Leitfaden für die sichere Anwendung - Patienten und Betreuungspersonen, der weitere Informationen zu diesem Arzneimittel enthält.
      • Informieren Sie umgehend einen Arzt, wenn Sie die folgenden Symptome bemerken:
        • Kopfschmerzen mit zusätzlichen Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen, Fieber und steifem Nacken oder Rücken
        • Fieber mit oder ohne Ausschlag
        • Lichtempfindliche Augen
        • Verwirrtheit/Benommenheit
        • Muskelschmerzen mit grippeähnlichen Symptomen
    • Behandlung von Meningokokken-Infektionen auf Reisen
      • Wenn Sie in eine Region reisen, in der Sie Ihren Arzt nicht erreichen können oder vorübergehend keine medizinische Behandlung erhalten können, kann Ihr Arzt Ihnen ein Antibiotikum gegen Neisseria meningitidis verordnen, das Sie mitnehmen können. Wenn bei Ihnen eines der oben beschriebenen Symptome auftritt, sollten Sie das Antibiotikum wie verordnet einnehmen. Suchen Sie so bald wie möglich einen Arzt auf, auch wenn Sie sich nach der Einnahme des Antibiotikums besser fühlen.
  • Kinder und Jugendliche
    • Geben Sie dieses Arzneimittel nicht Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren. Das Arzneimittel wurde in dieser Altersgruppe nicht untersucht.

 

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Das Arzneimittel wird Ihre Verkehrstüchtigkeit oder Ihre Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen wahrscheinlich nicht beeinträchtigen.

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Zilucoplan - invasiv

• Neisseria-Infektionen
  • Meningokokken-Infektion
    • Anwendung von Zilucoplan kann Anfälligkeit des Patienten für Infektionen mit Neisseria meningitidis erhöhen, aufgrund des Wirkmechanismus
    • aus Vorsichtsgründen, Impfung aller Patienten mind. 2 Wochen vor Behandlungsbeginn gegen Meningokokken-Infektionen
    • wenn Behandlung weniger als 2 Wochen nach Impfung gegen Meningokokken-Infektionen begonnen werden muss, muss der Patient bis 2 Wochen nach der ersten Impfung eine geeignete prophylaktische Antibiotikabehandlung erhalten
    • Meningokokken-Impfstoffe reduzieren das Risiko von Meningokokken-Infektionen, schließen sie aber nicht vollständig aus
    • Impfstoffe gegen die Serogruppen A, C, Y, W und, sofern verfügbar, gegen Serogruppe B werden zur Prävention der häufig pathogenen Meningokokken-Serogruppen empfohlen
    • die Impfung und die prophylaktische Antibiotikabehandlung sollten gemäß den aktuellsten relevanten Leitlinien erfolgen
    • während der Behandlung, Überwachung auf Anzeichen und Symptome einer Meningokokken-Infektion und bei Verdacht auf Infektion, sofortige Untersuchung
    • bei Verdacht auf Meningokokken-Infektion, geeignete Maßnahmen wie die Behandlung mit Antibiotika und das Absetzen der Behandlung ergreifen, bis eine Meningokokken-Infektion ausgeschlossen werden kann
    • Anweisung von Patienten sofortigen ärztlichen Rat einzuholen, wenn Anzeichen oder Symptome von Meningokokken-Infektionen auftreten
    • verordnende Ärzte sollten mit den Schulungsmaterialien zur Behandlung von Meningokokken-Infektionen vertraut sein und den mit Zilucoplan behandelten Patienten eine Patientenkarte zur sicheren Anwendung und einen Leitfaden für die sichere Anwendung - Patienten und Betreuungspersonen zur Verfügung stellen
• Andere Neisseria-Infektionen
  • zusätzlich zu Neisseria meningitidis können Patienten, die mit Zilucoplan behandelt werden, auch anfällig für Infektionen mit anderen Neisseria-Arten sein, wie z. B. Gonokokken-Infektionen
  • die Patienten sollten über die Bedeutung der Vorbeugung und Behandlung von Gonorrhö informiert werden
• Immunisierung
  • es wird empfohlen, dass sich Patienten vor Beginn der Zilucoplan-Therapie Immunisierungen gemäß den aktuellen Impfempfehlungen unterziehen

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Zilucoplan - invasiv

• die Behandlung von Schwangeren sollte nur in Betracht gezogen werden, wenn der klinische Nutzen die Risiken überwiegt
• bisher keine Erfahrungen mit der Anwendung von Zilucoplan bei Schwangeren
• tierexperimentelle Studien:
  • ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen in Bezug auf eine Reproduktionstoxizität
• Fertilität
  • die Wirkung von Zilucoplan auf die Fertilität des Menschen wurde nicht untersucht
  • in einigen Studien zur Fertilität und Toxizität bei wiederholter Gabe an nicht-humane Primaten wurden an den männlichen und weiblichen Reproduktionsorganen Befunde unklarer klinischer Bedeutung beobachtet

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Zilucoplan - invasiv

• es muss eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob die Behandlung mit Zilucoplan zu unterbrechen ist
  • Nutzen des Stillens für das Kind als auch der Nutzen der Therapie für die Frau zu berücksichtigen
• nicht bekannt, ob Zilucoplan in die Muttermilch ausgeschieden wird oder nach der Aufnahme durch das Neugeborene/Kind systemisch resorbiert wird
• ein Risiko für das Neugeborene/Kind kann nicht ausgeschlossen werden

Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten

• Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben schwerwiegend Brivudin / Stoffe, die das Immunsystem beeinträchtigen
Immunmodulatoren / S1P-Modulatoren
Immunsuppressiva / Färberhülse, Sonnenhut, Lebensbaum
mittelschwer Fumarsäure-Derivate / Stoffe, die das Immunsystem beeinträchtigen
Ublituximab / Immunsuppressiva
geringfügig Impfstoffe, nicht-lebend / Stoffe, die das Immunsystem beeinträchtigen
Anti-PD1-Antikörper / Immunsuppressiva
Inebilizumab / Immunsuppressiva
Rituximab / Komplement-Inhibitoren
Tuberkulose Diagnostika / Stoffe, die das Immunsystem beeinträchtigen

Dosierungsanleitung

• Mindestens 2 Wochen vor Beginn der Behandlung wird Ihr Arzt Ihnen einen Impfstoff gegen Meningokokken-Infektionen verabreichen, falls Sie diese Impfung zuvor noch nicht erhalten haben oder wenn Ihre Impfung zu lange zurückliegt. Wenn Sie nicht mindestens 2 Wochen vor Beginn der Behandlung mit diesem Arzneimittel geimpft werden können, wird Ihr Arzt Ihnen Antibiotika verschreiben, um das Infektionsrisiko bis 2 Wochen nach Erhalt Ihrer ersten Impfstoffdosis zu reduzieren.
• Bevor Sie mit der Behandlung beginnen, besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob Sie weitere Impfungen benötigen.
• Nach entsprechender Einweisung erlaubt Ihnen Ihr Arzt das Arzneimittel selbst zu injizieren. Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
• Die Dosis, die Sie erhalten, hängt von Ihrem Körpergewicht ab.
• Die folgende Tabelle zeigt die tägliche Gesamtdosis gemäß Körpergewicht:
  • Körpergewicht: < 56 kg
    • Dosis: 16,6 mg
    • Anzahl der Fertigspritzen nach Farbe: 1 (rubinrot)
  • Körpergewicht: >/= 56 bis < 77 kg
    • Dosis: 23 mg
    • Anzahl der Fertigspritzen nach Farbe: 1 (orangefarbig)
  • Körpergewicht: >/= 77 kg
    • Dosis: 32,4 mg
    • Anzahl der Fertigspritzen nach Farbe: 1 (dunkelblau)

 

• Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten
  • Wenn Sie den Verdacht haben, dass Sie versehentlich eine höhere als die verordnete Dosis erhalten haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

 

• Wenn Sie die Anwendung vergessen haben
  • Wenn Sie die Dosis nicht zur üblichen Zeit gespritzt haben oder Sie eine Dosis versäumt haben, spritzen Sie sie bitte, sobald Sie es bemerken, und fahren Sie dann am nächsten Tag zur normalen Zeit mit der Dosierung fort. Wenden Sie nicht mehr als eine Dosis pro Tag an.

 

• Wenn Sie die Anwendung abbrechen
  • Eine Unterbrechung oder ein Abbruch der Behandlung kann dazu führen, dass Ihre Symptome wieder auftreten. Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt bevor Sie das Arzneimittel absetzen. Ihr Arzt wird die möglichen Nebenwirkungen und Risiken mit Ihnen besprechen. Außerdem wird Ihr Arzt Sie sehr genau beobachten wollen.

 

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal.

Dosierung

Basiseinheit: Jede Fertigspritze enthält Zilucoplan-Natrium entsprechend 23 mg Zilucoplan in 0,574 ml (40 mg/ml)

• Zusatztherapie zur Standardbehandlung der generalisierten Myasthenia gravis (gMG) bei erwachsenen Patienten, die Anti-Acetylcholinrezeptor(AChR)-Antikörper-positiv sind
  • Anwendung unter Anleitung und Aufsicht von medizinischem Fachpersonal, das Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen hat
  • vor Therapiebeginn
    • Patienten müssen gegen Neisseria meningitidis geimpft werden
    • Behandlungsbeginn < 2 Wochen nach der Impfung: Patient muss bis 2 Wochen nach der ersten Impfung eine geeignete prophylaktische Antibiotikabehandlung erhalten
  • tägliche Gesamtdosis nach Körpergewichtsbereich (etwa 0,3 mg / kg)
    • < 56 kg: 16,6 mg Zilucoplan
    • >/= 56 - < 77 kg: 23 mg Zilucoplan
    • >/= 77 kg : 32,4 mg Zilucoplan
  • versäumte Dosis
    • Dosis noch am selben Tag verabreichen
    • am Folgetag mit der normalen Dosis fortfahren
    • nicht > 1 Dosis / Tag verabreichen

Dosisanpassung

• gMG-Patienten mit Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) Klasse V
  • keine Untersuchungen
• Ältere Patienten
  • keine Dosisanpassung erforderlich
  • begrenzte Erfahrung
• Nierenfunktionsstörung
  • keine Dosisanpassung erforderlich (Kreatinin-Clearance >/= 15 ml / Min.)
  • keine Daten zu dialysepflichtigen Patienten
• Leberfunktionsstörung
  • leichte und mittelschwere Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Score </= 9)
    • keine Dosisanpassung erforderlich
  • schwerer Leberfunktionsstörung
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen
    • keine Dosisempfehlung möglich
• Kinder und Jugendliche (< 18 Jahre)
  • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen (keine Daten)

Nebenwirkungen

• Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
• Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)
  • Reaktionen an der Injektionsstelle, wie Blutergüsse, Schmerzen, Juckreiz und Bildung eines Knotens
  • Infektionen der Nase und des Rachens.
• Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
  • Durchfall
  • Erhöhte Bauchspeicheldrüsenenzyme (Amylase, Lipase), bei einer Blutuntersuchung erkennbar.
  • Morphea (eine Erkrankung, die lokalisierte verfärbte und verhärtete Hautbereiche verursacht)
• Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)
  • Erhöhte Anzahl von Eosinophilen (eine bestimmte Art weißer Blutkörperchen), bei einer Blutuntersuchung erkennbar.
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Zilucoplan - invasiv

• Infektionen und parasitäre Erkrankungen
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Infektion der oberen Atemwege, einschließlich
      • Nasopharyngitis
      • Sinusitis
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Durchfall
• Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • Morphea
      • nur in offenen klinischen Langzeitstudien berichtet
      • die maximale Expositionsdauer gegenüber Zilucoplan während der klinischen Langzeitstudien betrug mehr als 4 Jahre
• Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
  • sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
    • Reaktionen an der Injektionsstelle, einschließlich
      • Blutergüsse an der Injektionsstelle
      • Schmerzen
      • Knötchen
      • Pruritus
      • Hämatome
• Untersuchungen
  • häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
    • erhöhte Lipase
    • erhöhte Amylase
  • gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
    • erhöhte Eosinophile im Blut

Wirkstoff und weitere Bestandteile des Arzneimittels

Stoffname	Stoffmenge	Stofftyp
Zilucoplan Natrium	23.15 mg	Wirkstoff
Zilucoplan	23 mg	k.A.
Dinatrium hydrogenphosphat	+	Hilfsstoff
Natrium chlorid	+	Hilfsstoff
Natrium dihydrogenphosphat 1-Wasser	+	Hilfsstoff
Wasser, für Injektionszwecke	+	Hilfsstoff
Gesamt Natrium Ion	1 mmol	Zusatzangabe
Gesamt Natrium Ion	mg	k.A.