Hemlibra 150mg/ml (105mg) (0.7 ML, Injektionsloesung) von Roche Pharma AG - PreisvergleichApotheke.de Preissuchmaschine für Online-Apotheken

Allgemeine Produktinformationen

Ein Arzt, der für die Versorgung von Patienten mit Hämophilie ausgebildet ist, wird Ihre Behandlung einleiten. Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Wenn Sie sich nicht sicher sind, fragen Sie Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal.
Anwendung aufzeichnen
- Schreiben Sie immer den Namen und die Chargenbezeichnung des Produkts auf, wenn Sie dieses Arzneimittel anwenden.
Wie wird das Präparat angewendet?
- Wenn Sie sich das Arzneimittel selbst injizieren oder Ihre Betreuungsperson Ihnen das Präparat injiziert, lesen Sie oder Ihre Betreuungsperson die Anweisungen in der Gebrauchsinformation aufmerksam durch und befolgen Sie diese.
- Das Präparat wird als Injektion unter die Haut (subkutan) gespritzt.
- Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen zeigen, wie Sie das Arzneimittel injizieren sollen.
- Nachdem Sie in die Injektion unterwiesen worden sind, können Sie sich das Arzneimittel zu Hause entweder selbst injizieren oder mit Hilfe Ihrer Betreuungsperson.
- Um die Nadel korrekt unter die Haut zu führen, bilden Sie an der gereinigten Injektionsstelle mit Ihrer freien Hand eine lockere Hautfalte. Das Bilden der Hautfalte ist wichtig, damit Sie unter die Haut (in das Fettgewebe) injizieren, aber nicht tiefer (in den Muskel). Eine Injektion in den Muskel kann unangenehm sein.
- Bei der Vorbereitung und während der Injektion muss alles sauber und keimfrei sein, d. h., Sie müssen unter „aseptischen Bedingungen" injizieren. Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen zeigen, wie das geht.
In welche Körperstelle wird dieses Präparat injiziert?
- Ihr Arzt wird Ihnen zeigen, welche Bereiche Ihres Körpers für die Injektion geeignet sind.
- Die empfohlenen Injektionsstellen sind der vordere Bauchbereich (Unterbauch), die äußeren Oberarme und die Vorderseite der Oberschenkel. Verwenden Sie für die Injektion nur die empfohlenen Körperstellen.
- Verwenden Sie für die Injektion jedes Mal eine andere Stelle.
- Injizieren Sie nicht an Stellen, an denen die Haut gerötet, verletzt, empfindlich oder verhärtet ist oder wo sich Leberflecke oder Narben befinden.
- Während der Behandlung sollte für alle anderen Arzneimittel, die unter die Haut injiziert werden, ein anderer Bereich gewählt werden.
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
- Ein Kind kann sich das Arzneimittel selbst injizieren, vorausgesetzt, dass der Arzt des Kindes und die Eltern/die Betreuungsperson zustimmen. Bei Kindern unter 7 Jahren wird die Selbstinjektion nicht empfohlen.
Weitere Informationen siehe Gebrauchsinformation!

Anwendungsgebiete

Was ist das Arzneimittel?
- Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Emicizumab, der zur Arzneimittelgruppe der monoklonalen Antikörper gehört.
- Monoklonale Antikörper sind eine Art Eiweiß (Protein), das Zielstrukturen im Körper erkennt und daran bindet.
Wofür wird es angewendet?
- Das Präparat ist ein Arzneimittel, das zur Behandlung von Patienten mit Hämophilie A (erblicher Faktor-VIII-Mangel) in allen Altersgruppen angewendet wird, die
  - Faktor-VIII-Hemmkörper aufweisen
  - keine Faktor-VIII-Hemmkörper aufweisen, und
  - eine schwere Erkrankung haben (der Faktor-VIII-Blutwert ist kleiner als 1%)
  - eine mittelschwere Erkrankung (der Faktor-VIII-Blutwert ist zwischen 1% und 5%) mit schwerem Blutungsphänotyp haben.
- Hämophilie A ist eine Erbkrankheit, die durch einen Mangel an Faktor VIII verursacht wird, einer wichtigen Substanz, die zur Gerinnung des Blutes und zum Stillen von Blutungen benötigt wird.
- Das Arzneimittel verhindert Blutungen und reduziert Blutungsepisoden bei Menschen mit dieser Erkrankung.
- Einige Patienten mit Hämophilie A können Faktor VIII-Hemmkörper (Antikörper gegen Faktor VIII) bilden, die die Faktor VIII-Ersatztherapie unwirksam machen.
Wie wirkt das Arzneimittel?
- Das Arzneimittel stellt die Funktion des fehlenden aktivierten Faktors VIII wieder her, der für eine effektive Blutgerinnung benötigt wird. Da sich die Struktur des Präparats von der Struktur von Faktor VIII unterscheidet, wird es durch Faktor VIII-Hemmkörper nicht beeinträchtigt.

Indikation

Routineprophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten aller Altersgruppen mit Hämophilie A (hereditärer Faktor-VIII-Mangel)
- mit Faktor VIII-Hemmkörpern
- ohne Faktor-VIII-Hemmkörper mit:
  - schwerer Erkrankung (FVIII < 1 %)
  - mittelschwerer Erkrankung (FVIII >/= 1 % und </= 5 %) mit schwerem Blutungsphänotyp

Art der Anwendung

zur subkutanen Anwendung
Applikation unter angemessenen aseptischen Bedingungen
Injektion nur in die empfohlenen Injektionsbereiche:
- Bauch
- äußere Oberarme (Durchführung von einer Betreuungsperson oder dem medizinischen Fachpersonal)
- Oberschenkel
Wechsel der Injektionsstelle kann Reaktionen an der Injektionsstelle verhindern oder verringern
subkutane Injektion sollte nicht an Stellen erfolgen, an denen die Haut gerötet, verletzt, empfindlich oder verhärtet ist oder wo sich Leberflecke oder Narben befinden
während der Therapie sollten andere subkutan zu verabreichende Arzneimittel, falls möglich, an anderen Körperstellen injiziert werden
Anwendung unter Anleitung von medizinischem Fachpersonal
nach angemessener Unterweisung in die subkutane Injektionstechnik kann ein Patient das Arzneimittel auch selbst injizieren oder eine Betreuungsperson des Patienten kann die Injektion durchführen, wenn der Arzt dies für angemessen hält
Arzt und Betreuungsperson sollten gemeinsam entscheiden, ob ein Kind in der Lage ist, das Arzneimittel selbst zu injizieren
Selbstinjektion bei Kindern < 7 Jahren nicht empfohlen
ausführliche Anweisungen zur Anwendung s. Fach- bzw. Gebrauchsinformation

Gegenanzeigen

Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
- wenn Sie allergisch gegen Emicizumab oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind. Wenn Sie sich nicht sicher sind, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal, bevor Sie dieses Präparat anwenden.

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Emicizumab - invasiv

Überempfindlichkeit gegen Emicizumab

Vorsichtsmaßnahmen

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
- Es ist sehr wichtig, dass Sie sich vor Beginn der Behandlung von Ihrem Arzt erklären lassen, wie Sie Bypassing-Präparate (Arzneimittel, die die Blutgerinnung unterstützen, aber anders funktionieren als Faktor VIII) anwenden dürfen. Das ist wichtig, da die Behandlung mit Bypassing-Präparaten möglicherweise angepasst werden muss, während Sie das Präparat erhalten. Zu den Bypassing-Präparaten gehören beispielsweise aktiviertes Prothrombinkomplex-Konzentrat (aPCC) und rekombinanter Faktor VIIa (rFVIIa). Schwerwiegende und potenziell lebensbedrohliche Nebenwirkungen können auftreten, wenn aPCC bei Patienten angewendet wird, die ebenfalls das Präparat erhalten.
- Mögliche schwerwiegende Nebenwirkungen bei Anwendung von aPCC während der Behandlung mit diesem Präparat
  - Vernichtung der roten Blutkörperchen (thrombotische Mikroangiopathie)
    - Dies ist eine schwerwiegende und möglicherweise lebensbedrohliche Erkrankung.
    - Bei dieser Krankheit ist die innere Wandschicht der Blutgefäße beschädigt und es können sich Blutgerinnsel in kleinen Blutgefäßen bilden. In einigen Fällen kann dies zur Schädigung der Nieren und/oder anderer Organe führen.
    - Vorsicht ist geboten, wenn bei Ihnen ein hohes Risiko für die Entwicklung dieser Erkrankung besteht (wenn Sie diese Erkrankung in der Vergangenheit hatten oder ein Familienmitglied daran erkrankt war), oder wenn Sie Arzneimittel anwenden, die das Risiko für die Entwicklung dieser Erkrankung erhöhen, wie z. B. Ciclosporin, Chinin oder Tacrolimus.
    - Es ist wichtig, dass Sie die Symptome einer thrombotischen Mikroangiopathie kennen, falls diese Nebenwirkung bei Ihnen auftritt (Auflistung der Symptome, siehe Kategorie "Nebenwirkungen").
- Beenden Sie die Anwendung dieses Arzneimittels und aPCC und sprechen Sie umgehend mit Ihrem Arzt, wenn Sie oder Ihre Betreuungsperson Symptome einer thrombotischen Mikroangiopathie feststellen.
  - Blutgerinnsel (Thromboembolie)
    - In seltenen Fällen kann sich ein Blutgerinnsel in Blutgefäßen bilden und diese verschließen. Dies kann lebensbedrohlich sein.
    - Es ist wichtig, dass Sie die Symptome derartiger Blutgerinnsel kennen, falls sich diese bei Ihnen bilden (Auflistung der Symptome, siehe Kategorie "Nebenwirkungen").
  - Beenden Sie die Anwendung des Arzneimittels und aPCC und sprechen Sie umgehend mit Ihrem Arzt, wenn Sie oder Ihre Betreuungsperson Symptome von Blutgerinnseln in Blutgefäßen feststellen.
- Sonstige wichtige Informationen zu dem Arzneimittel
  - Bildung von Antikörpern (Immunogenität)
    - Möglicherweise stellen Sie fest, dass Ihre Blutungen mit der Ihnen verschriebenen Dosis dieses Arzneimittels nicht kontrolliert werden können. Dies könnte auf die Bildung von Antikörpern gegen dieses Arzneimittel zurückzuführen sein.
  - Sprechen Sie umgehend mit Ihrem Arzt, wenn Sie oder Ihre Betreuungsperson ein vermehrtes Auftreten von Blutungen feststellen. Ihr Arzt passt möglicherweise Ihre Behandlung an, wenn dieses Arzneimittel bei Ihnen nicht mehr wirksam ist.
- Kinder unter 1 Jahr
  - Bei Kindern unter 1 Jahr ist das Blutsystem noch in Entwicklung. Wenn Ihr Kind jünger als 1 Jahr ist, darf Ihr Arzt das Arzneimittel nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung hinsichtlich der Anwendung dieses Arzneimittels verordnen.
Laboruntersuchungen
- Teilen Sie Ihrem Arzt mit, dass Sie dieses Präparat anwenden, bevor getestet wird, wie gut Ihr Blut gerinnt. Einige Labortests funktionieren möglicherweise nicht ordnungsgemäß, wenn sich dieses Arzneimittel im Blut befindet, und liefern fehlerhafte Ergebnisse.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
- Es ist unwahrscheinlich, dass dieses Arzneimittel Ihre Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt.

Hinweise und Vorsichtsmaßnahmen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Emicizumab - invasiv

Behandlung sollte von einem Arzt, der in der Behandlung von Hämophilie und/oder Blutungsstörungen erfahren ist, eingeleitet und überwacht werden
Rückverfolgbarkeit
- Bezeichnung des Arzneimittels und Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels sollten eindeutig dokumentiert werden, um die Rückverfolgbarkeit von biologischen Arzneimitteln zu verbessern
mit Emicizumab und aktiviertem Prothrombinkomplex-Konzentrat (aPCC) assoziierte thrombotische Mikroangiopathie
- in klinischer Studie mit Patienten unter Prophylaxe mit Emicizumab wurden Fälle thrombotischer Mikroangiopathie (TMA) beobachtet
  - nachdem eine durchschnittliche kumulative Menge von > 100 E/kg KG/24 Stunden eines aktivierten Prothrombinkomplex-Konzentrats (aPCC) über 24 Stunden oder länger gegeben wurde
  - Behandlung der TMA-Ereignisse bestand aus unterstützenden Maßnahmen mit oder ohne Plasmapherese und Hämodialyse
  - innerhalb einer Woche nach Absetzen von aPCC und Unterbrechen der Therapie mit Emicizumab ergaben sich Anzeichen auf eine Besserung
    - diese rasche klinische Besserung unterscheidet sich vom üblichen klinischen Verlauf des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms und der klassischen TMA wie der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura
    - ein Patient nahm die Behandlung nach dem Abklingen der TMA wieder auf und konnte weiterhin sicher behandelt werden
- wenn Patienten unter Prophylaxe mit Emicizumab zusätzlich aPCC erhalten, sollten sie auf die Entwicklung einer TMA hin überwacht werden
  - bei klinischen Symptomen und/oder Laborergebnissen, die auf eine TMA hindeuten, muss der Arzt
    - die aPCC-Gabe sofort abbrechen,
    - die Therapie mit Emicizumab unterbrechen und
    - die klinisch notwendigen Maßnahmen ergreifen
- Ärzte und Patienten/Betreuungspersonen sollten nach vollständigem Abklingen einer TMA von Fall zu Fall den Nutzen und die Risiken einer Fortsetzung der Prophylaxe mit Emicizumab abwägen
- wenn ein Patient unter Prophylaxe mit Emicizumab ein Bypassing-Präparat benötigt, sollten die Dosierungsempfehlungen für Bypassing-Präparate beachtet werden
- Vorsicht,
  - wenn Patienten mit hohem Risiko für eine TMA behandelt werden (d.h. Patienten, die eine TMA in der Anamnese oder in der Familienanamnese haben) oder
  - bei Patienten, die gleichzeitig Arzneimittel erhalten, die bekanntermaßen Risikofaktoren für die Entwicklung einer TMA sind (z.B. Ciclosporin, Chinin, Tacrolimus)
mit Emicizumab und aktiviertem Prothrombinkomplex-Konzentrat (aPCC) assoziierte Thromboembolie
- in klinischer Studie mit Patienten unter Prophylaxe mit Emicizumab schwerwiegende thrombotische Ereignisse (TE) beobachtet
  - nachdem eine durchschnittliche kumulative Menge von > 100 E/kg KG/24 Stunden eines aPCC über 24 Stunden oder länger gegeben wurde
  - in keinem Fall war eine Antikoagulation erforderlich
  - nach Absetzen von aPCC und Unterbrechen der Therapie zeigte sich innerhalb eines Monats eine Verbesserung oder ein Abklingen
  - ein Patient nahm die Behandlung mit Emicizumab nach dem Abklingen des thrombotischen Ereignisses wieder auf und konnte weiterhin sicher behandelt werden
- wenn Patienten unter Prophylaxe mit Emicizumab zusätzlich aPCC erhalten auf Entwicklung einer Thromboembolie hin überwachen
  - bei klinischen Symptomen, bildgebenden Untersuchungsbefunden und/oder Laborergebnissen, die auf thrombotische Ereignisse hindeuten, muss der Arzt
    - die aPCC-Gabe sofort abbrechen,
    - die Therapie mit Emicizumab unterbrechen und
    - die klinisch notwendigen Maßnahmen ergreifen
- Ärzte und Patienten/Betreuungspersonen sollten nach vollständigem Abklingen eines thrombotischen Ereignisses von Fall zu Fall den Nutzen und die Risiken einer Fortsetzung der Prophylaxe mit Emicizumab abwägen
- wenn ein Patient unter Emicizumab Prophylaxe ein Bypassing-Präparat benötigt, sollten die Dosierungsempfehlungen für Bypassing-Präparate beachtet werden
Hinweise zur Anwendung von Bypassing-Präparaten bei Patienten unter Prophylaxe mit Emicizumab
- Behandlung mit Bypassing-Präparaten am Tag vor Therapiebeginn mit Emicizumab beenden
- der Arzt sollte mit allen Patienten und/oder Betreuungspersonen die genaue Dosis und den Anwendungsplan von Bypassing-Präparaten besprechen, falls diese bei Bedarf während einer Prophylaxe mit Emicizumab eingesetzt werden
- Emicizumab erhöht das Gerinnungspotenzial des Patienten
  - deswegen ist es möglich, dass die erforderliche Dosis des Bypassing-Präparats niedriger ist als ohne Prophylaxe mit Emicizumab
  - die Dosis und die Anwendungsdauer des Bypassing-Präparats hängen von der Lokalisation und dem Ausmaß der Blutung sowie dem klinischen Zustand des Patienten ab
- die Anwendung von aPCC sollte vermieden werden, es sei denn, es stehen keine anderen Therapieoptionen/-alternativen zur Verfügung
- wenn bei einem Patienten unter Prophylaxe mit Emicizumab aPCC indiziert ist
  - darf die Anfangsdosis 50 E/kg KG nicht überschreiten und
    - Überwachung der Laborwerte empfohlen (einschließlich, aber nicht beschränkt auf, Überwachung der Nierenfunktion, Blutplättchen-Testung und Prüfung auf Thrombose)
  - kann die Blutung mit aPCC mit einer Anfangsdosis von bis zu 50 E/kg KG nicht unter Kontrolle gebracht werden, sollten weitere Dosen von aPCC unter medizinischer Anleitung oder Aufsicht verabreicht werden
  - vor der Gabe weiterer Dosen sollten eine Überwachung der Laborwerte auf die Diagnose einer TMA oder Thromboembolie hin und eine Blutungskontrolle in Betracht gezogen werden
  - Gesamtdosis von aPCC in den ersten 24 Stunden der Behandlung
    - sollte 100 E/kg KG nicht überschreiten
- bei der Entscheidung, ob die Behandlung mit aPCC in den ersten 24 Stunden über die anfängliche Dosis von maximal 100 E/kg hinaus erhöht werden soll, muss der behandelnde Arzt die Risiken von TMA und Thromboembolie sorgfältig gegen das Blutungsrisiko abwägen
- in klinischen Studien keine Fälle von TMA oder thrombotischen Ereignissen bei Patienten unter Prophylaxe mit Emicizumab beobachtet, wenn es nur in Kombination mit aktiviertem rekombinanten humanem Faktor FVII (rFVIIa) eingesetzt wurde
- Hinweise zur Anwendung von Bypassing-Präparaten sollten für mind. 6 Monate nach Absetzen der Prophylaxe mit Emicizumab weiter beachtet werden
Immunogenität
- eine Entwicklung von neutralisierenden Anti-Emicizumab-Antikörpern mit abnehmender Emicizumab-Konzentration, die zu einem Verlust der Wirksamkeit führen, wurde gelegentlich während klinischen Studien beobachtet
- Patienten mit klinischenAnzeichen eines Wirksamkeitsverlustes (z. B. Zunahme von Durchbruchblutungen) sollen umgehend zur Ermittlung der Ätiologie untersucht werden und bei Verdacht auf neutralisierende Anti-Emicizumab-Antikörper sollen andere Therapieoptionen in Erwägung gezogen werden
Einfluss von Emicizumab auf Gerinnungstests
- zusammenfassend sollten bei Patienten, die mit Emicizumab behandelt werden, keine Labortests, die auf intrinsischer Gerinnung basieren, verwendet werden, um dessen Aktivität zu überwachen, die Dosis für eine Faktor-Ersatztherapie oder Antikoagulation zu bestimmen oder den Faktor-VIII-Hemmkörper-Titer zu messen
- Vorsicht, wenn Labortests, die auf intrinsischer Gerinnung basieren, angewendet werden, da eine falsche Interpretation der Ergebnisse zu einer nicht ausreichenden Behandlung von Patienten mit Blutungsereignissen führen kann, was potenziell schwere oder lebensbedrohliche Blutungen hervorrufen kann
- Emicizumab ersetzt die Tenase-Kofaktor-Aktivität des aktivierten Faktor VIII (FVIIIa)
- Gerinnungstests, die auf intrinsischer Gerinnung basieren, einschließlich aktivierter Gerinnungszeit (ACT) und aktivierter partieller Thromboplastinzeit (aPTT), messen die Gesamtgerinnungszeit einschließlich der Zeit, die für die Aktivierung von FVIII zu FVIIIa durch Thrombin benötigt wird
  - mit solchen Tests, die auf dem intrinsischen Aktivierungsweg basieren, wird unter Emicizumab eine übermäßig verkürzte Gerinnungszeit gemessen, da dieses keine Aktivierung durch Thrombin benötigt
  - die übermäßig verkürzte intrinsische Gerinnungszeit verfälscht alle auf aPTT basierenden Einzelfaktor-Assays wie den Einstufentest der FVIII-Aktivität
- Einzelfaktor-Assays, die chromogen- oder immunbasierte Methoden anwenden, werden hingegen nicht von Emicizumab beeinflusst
  - können zur Bestimmung der Gerinnungsparameter während der Behandlung eingesetzt werden
- für chromogene FVIII-Assays sind spezifische Aspekte zu beachten
  - chromogene Tests zur Faktor-VIII-Aktivität können entweder mit humanen oder mit bovinen Gerinnungsproteinen hergestellt werden
  - Tests mit humanen Gerinnungsfaktoren sprechen auf Emicizumab an, können aber das klinische hämostatische Potenzial von Emicizumab überschätzen
  - Tests mit bovinen Koagulationsfaktoren hingegen sind nicht sensitiv für Emicizumab (es wird keine Aktivität gemessen)
    - können zur Überwachung der endogenen oder infundierten Faktor-VIII-Aktivität oder zur Messung von FVIII-Hemmkörpern verwendet werden
- Emicizumab bleibt in Gegenwart von Faktor-VIII-Hemmkörpern aktiv und führt so bei gerinnungsbasierten Bethesda-Assays zur funktionalen Hemmung von Faktor VIII zu einem falsch negativen Ergebnis
  - stattdessen kann ein chromogener Bethesda-Assay mit einem bovin-basierten, chromogenen Faktor-VIII-Test verwendet werden, der nicht sensitiv für Emicizumab ist
- diese beiden pharmakodynamischen Marker spiegeln nicht den wahren hämostatischen Effekt von Emicizumab in vivo wider (die aPTT wird übermäßig verkürzt und die gemessene Faktor-VIII-Aktivität kann überschätzt werden), vermitteln aber einen relativen Hinweis auf die gerinnungsfördernde Wirkung von Emicizumab
- von Emicizumab beeinflusste Ergebnisse von Gerinnungstests
  - aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
  - Bethesda-Assays (gerinnungsbasiert) für FVIII-Hemmkörper-Titer
  - aPTT-basierter Einstufentest zur Einzelfaktorbestimmung
  - aPTT-basierte aktivierte Protein-C-Resistenz (APC-R)
  - aktivierte Gerinnungszeit (ACT)
- von Emicizumab nicht beeinflusste Ergebnisse von Gerinnungstests
  - Bethesda-Assays (bovin chromogen) für FVIII-Hemmkörper-Titer
  - Thrombinzeit (TT)
  - Prothrombin-Zeit(PT)-basierter Einstufentest zur Einzelfaktorbestimmung
  - Chromogen-basierte Einzelfaktor-Assays zur Bestimmung eines anderen Faktors als FVIII
  - Immunbasierte Assays (wie ELISA, turbidimetrische Methoden)
  - Gentests auf Gerinnungsfaktoren (z.B. Faktor V Leiden, Prothrombin 20210)
- aufgrund der langen Halbwertszeit können diese Auswirkungen auf Gerinnungstests bis zu 6 Monate nach der letzten Dosis anhalten
Kinder und Jugendliche
- Kinder < 1 Jahr
  - keine Daten vorliegend
- das hämostatische System bei Neugeborenen und Säuglingen ist dynamisch und befindet sich in der Entwicklung
  - daher müssen die relativen Konzentrationen von pro- und antikoagulierenden Proteinen bei diesen Patienten für eine Nutzen-Risiko-Abwägung berücksichtigt werden, einschließlich des möglichen Risikos einer Thrombose (z.B. zentralvenöse katheter-bedingte Thrombose)

Schwangerschaftshinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Emicizumab - invasiv

Emicizumab sollte während der Schwangerschaft nur verwendet werden, wenn der zu erwartende Nutzen für die Mutter das mögliche Risiko für den Fötus überwiegt
- hierbei berücksichtigen, dass während der Schwangerschaft und nach der Entbindung ein erhöhtes Thromboserisiko besteht und dass verschiedene Schwangerschaftskomplikationen mit einem erhöhten Risiko für disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC) verbunden sind
keine klinischen Studien zur Anwendung von Emicizumab bei Schwangeren vorliegend
nicht bekannt, ob Emicizumab bei Verabreichung an Schwangere dem Fötus schadet ober ob es die Reproduktionsfähigkeit beeinflusst
gebärfähige Frauen/Empfängnisverhütung
- Frauen, die schwanger werden können und Emicizumab erhalten, müssen während und mind. 6 Monate nach Abschluss der Therapie eine wirksame Verhütungsmethode anwenden
tierexperimentelle Studien
- Reproduktionsstudien mit Tieren wurden nicht durchgeführt
Fertilität
- tierexperimentelle Studien
  - ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen hinsichtlich Reproduktionstoxizität
- keine Fertilitätsdaten für Menschen vorliegend
  - Wirkung von Emicizumab auf die weibliche und männliche Fertilität ist unbekannt

Stillzeithinweise, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Emicizumab - invasiv

Entscheidung muss darüber getroffen werden, ob das Stillen abzubrechen oder ob die Behandlung mit Emicizumab einzustellen ist bzw. ob auf die Behandlung verzichtet werden soll
- dabei sowohl den Nutzen des Stillens für das Kind als auch den Nutzen der Therapie für die Frau berücksichtigen
nicht bekannt, ob Emicizumab in die Muttermilch übergeht
keine Studien durchgeführt, die den Einfluss von Emicizumab auf die Bildung von Muttermilch oder das Vorhandensein von Emicizumab in der Muttermilch untersuchen
- bekannt, dass humanes IgG in der Muttermilch vorhanden ist

Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten

Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
- Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.
- Anwendung eines Bypassing-Präparates während der Behandlung mit diesem Arzneimittel
  - Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie mit der Anwendung beginnen, und halten Sie sich sorgsam an seine Anweisungen, wann Sie ein Bypassing-Präparat verwenden und an welches Dosier- und Anwendungsschema Sie sich halten sollen. Das Arzneimittel erhöht die Gerinnungsfähigkeit Ihres Blutes. Deswegen ist es möglich, dass die erforderliche Dosis des Bypassing-Präparates niedriger ist als die bisherige Dosis vor Beginn der Behandlung.
  - Wenden Sie aPCC nur dann an, wenn keine andere Behandlung zur Verfügung steht. Wenn eine Behandlung mit aPCC notwendig wird und Sie das Gefühl haben, dass Sie insgesamt mehr als 50 Einheiten/kg aPCC benötigen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Weitere Informationen zur Anwendung von aPCC während einer Behandlung finden Sie unter Kategorie "Patientenhinweis" unter „Mögliche schwerwiegende Nebenwirkungen bei Anwendung von aPCC während der Behandlung mit diesem Präparat".
  - Trotz begrenzter Erfahrungen mit der gleichzeitigen Anwendung von Antifibrinolytika mit aPCC oder rFVIIa bei Patienten, die mit dem Präparat behandelt werden, sollten Sie wissen, dass bei der Anwendung von intravenösen Antifibrinolytika mit aPCC oder rFVIIa die Möglichkeit für das Auftreten von thrombotischen Ereignissen besteht.

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben geringfügig Antikörper, monoklonale und Antikörper-Derivate / FcRn-Blocker

Warnhinweise

Sie müssen während und für mindestens 6 Monate nach der letzten Injektion eine wirksame Methode zur Empfängnisverhütung anwenden.
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat. Ihr Arzt wird den Nutzen, den Sie durch die Behandlung mit diesem Präparat haben, mit den Risiken für Ihr Baby abwägen.

Die Anwendung in der Schwangerschaft ist nicht empfohlen.Die Anwendung in der Stillzeit darf oder sollte nicht erfolgen.

Dosierungsanleitung

Ein Arzt, der für die Versorgung von Patienten mit Hämophilie ausgebildet ist, wird Ihre Behandlung einleiten. Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Die Dosis ist von Ihrem Körpergewicht abhängig. Ihr Arzt wird die Dosis (in mg) sowie die entsprechende zu injizierende Menge der Lösung (in ml) berechnen:
- Dosierungsschema für die Initialdosis (Woche 1 bis 4): Die Dosis beträgt 3 Milligramm pro 1 Kilogramm Ihres Körpergewichts und ist einmal wöchentlich zu injizieren.
- Dosierungsschema für die Erhaltungsdosis (ab Woche 5): Die Dosis beträgt entweder 1,5 Milligramm pro 1 Kilogramm Ihres Körpergewichts als einmal wöchentliche Injektion, 3 Milligramm pro 1 Kilogramm Ihres Körpergewichts als Injektion alle 2 Wochen oder 6 Milligramm pro 1 Kilogramm Ihres Körpergewichts als Injektion alle 4 Wochen.
Die Entscheidung, ob die Erhaltungsdosis 1,5 mg/kg einmal wöchentlich, 3 mg/kg alle zwei Wochen oder 6 mg/kg alle vier Wochen angewendet werden soll, sollte nach Rücksprache mit Ihrem Arzt und gegebenenfalls Ihrer Betreuungsperson getroffen werden.
Unterschiedliche Konzentrationen des Arzneimittels (30mg/ml und 150mg/ml) dürfen nicht kombiniert werden, um das zu injizierende Gesamtvolumen zu erreichen.
Die bei jeder Injektion angewendete Menge Lösung darf nicht mehr als 2 ml betragen.
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
- Das Arzneimittel kann bei Jugendlichen und Kindern aller Altersstufen angewendet werden.

Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten
- Wenn Sie mehr angewendet haben als vorgesehen, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt, denn es besteht das Risiko, dass Nebenwirkungen wie Blutgerinnsel auftreten. Wenden Sie das Präparat immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Wenn Sie die Anwendung vergessen haben
- Wenn Sie die geplante Injektion vergessen haben, holen Sie die versäumte Dosis so bald wie möglich vor dem Tag der nächsten geplanten Dosis nach. Fahren Sie dann mit den Injektionen gemäß Dosierungsschema fort. Wenden Sie nicht zwei Dosen am gleichen Tag an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.
- Wenn Sie nicht sicher sind, was Sie tun sollen, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal.

Wenn Sie die Anwendung abbrechen
- Brechen Sie die Anwendung nicht ab, ohne vorher mit Ihrem Arzt darüber zu sprechen. Wenn Sie die Anwendung abbrechen, sind Sie wahrscheinlich nicht mehr vor Blutungen geschützt.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal.

Dosierung

Basiseinheit: jeder ml Lösung enthält 150 mg Emicizumab

Routineprophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten aller Altersgruppen mit Hämophilie A (hereditärer Faktor-VIII-Mangel) mit Faktor VIII-Hemmkörpern und ohne Faktor-VIII-Hemmkörper mit schwerer Erkrankung (FVIII < 1 %) und mittelschwerer Erkrankung (FVIII >/= 1 % und </= 5 %) mit schwerem Blutungsphänotyp
- Behandlung sollte von einem Arzt, der in der Behandlung von Hämophilie und/oder Blutungsstörungen erfahren ist, eingeleitet und überwacht werden
- Behandlung mit Bypassing-Präparaten (einschließlich Routine-Prophylaxe) wie z.B. mit aktiviertem Prothrombinkomplex-Konzentrat (aPCC) und mit rekombinantem aktiviertem humanem Faktor VII(rFVIIa)
  - sollte am Tag vor dem Beginn der Therapie mit Emicizumab abgesetzt werden
  - Arzt sollte mit allen Patienten und/oder Betreuungspersonen die genaue Dosis und den Anwendungsplan von Bypassing-Präparaten besprechen, falls diese bei Bedarf während einer Prophylaxe mit Emicizumab eingesetzt werden
- Faktor VIII-Prophylaxe (FVIII-Prophylaxe)
  - Fortsetzung über die ersten 7 Tage der Behandlung möglich
- Dosierung
  - Erwachsene, Jugendliche und Kinder
    - Initialdosis (in den ersten 4 Wochen): 3 mg Emicizumab / kg KG s.c. 1mal / Woche
      - unabhängig vom Schema der Erhaltungsdosis
    - Erhaltungsdosis ab Woche 5:
      - 1,5 mg Emicizumab / kg KG s.c. 1mal / Woche
      - oder 3 mg Emicizumab / kg KG s.c. 1mal / 2 Wochen
      - oder 6 mg Emicizumab / kg KG s.c. 1mal / 4 Wochen
      - Wahl des Dosierungsschemas so, dass es den Präferenzen des Arztes und des Patienten bzw. der Betreuungsperson entspricht und die Therapieadhärenz unterstützt
  - Berechnung der Dosis des Patienten (in mg) und das Volumen (in ml) wie folgt:
    - Initialdosis (3 mg / kg) 1mal / Woche in den ersten 4 Wochen:
      - Körpergewicht des Patienten (kg) × Dosis (3 mg / kg) = Gesamtmenge (mg) Emicizumab
    - Erhaltungsdosis (1,5 mg / kg 1mal / Woche; 3 mg / kg 1mal / 2 Wochen; 6 mg / kg 1mal / 4 Wochen) ab Woche 5:
      - Körpergewicht des Patienten (kg) × Dosis (1,5; 3 oder 6 mg / kg) = Gesamtmenge (mg) Emicizumab
    - Berechnung des Gesamtvolumens:
      - Gesamtmenge (mg) Emicizumab ÷ Konzentration der Durchstechflasche (mg / ml) = Gesamtvolumen zu injizierende Lösung (ml)
    - unterschiedliche Konzentrationen von Hemlibra (30 mg / ml und 150 mg / ml) dürfen nicht kombiniert werden, wenn das Gesamtvolumen für die Anwendung vorbereitet wird
    - ein Volumen > 2 ml / Injektion darf nicht angewendet werden
  - Behandlungsdauer
    - Langzeit-Prophylaxe
  - Dosisanpassungen während der Behandlung
    - nicht empfohlen
  - verspätete oder versäumte Dosen
    - wenn Patient eine geplante wöchentliche subkutane Injektion versäumt
      - versäumte Dosis so bald wie möglich, bis einen Tag vor dem Tag der nächsten geplanten Dosis nachholen
      - nächste Dosis am regulär geplanten Wochentag applizieren
      - nicht die doppelte Dosis anwenden

Dosisanpassung

Kinder und Jugendliche
- keine Dosisanpassungen empfohlen
- für Kinder < 1 Jahr: keine Daten vorliegend
ältere Patienten
- Patienten >= 65 Jahre
  - keine Dosisanpassungen empfohlen
- Patienten > 77 Jahre
  - keine Daten vorliegend
Nieren- und Leberfunktionsstörung
- Nierenfunktionsstörung
  - Patienten mit leichter Nierenfunktionsstörung
    - keine Dosisanpassungen empfohlen
  - Patienten mit mäßiger Nierenfunktionsstörung
    - nur begrenzte Daten vorliegend
  - Patienten mit schwerer Nierenfunktionsstörung
    - wurden nicht untersucht
- Leberfunktionsstörung
  - Patienten mit leichter Leberfunktionsstörung
    - keine Dosisanpassungen empfohlen
  - Patienten mit mäßiger Leberfunktionsstörung
    - nur begrenzte Daten vorliegend
  - Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung
    - wurden nicht untersucht
perioperativer Zeitraum
- Sicherheit und Wirksamkeit von Emicizumab im perioperativen Zeitraum wurden formal nicht geprüft
  - in klinischen Studien: chirurgische Eingriffe ohne Absetzen der Emicizumab-Prophylaxe
- sollten bei chirurgischen Eingriffen Bypassing-Präparate (z.B. aPCC und rFVIIa) benötigt werden, Dosierungsempfehlungen zur Anwendung von Bypassing-Präparaten beachten (s. Therapiehinweise)
- falls FVIII im perioperativen Zeitraum erforderlich ist: siehe Fachinformation
- zur Beobachtung der zugrundeliegenden hämostatischen Aktivität eines Patienten: siehe Fachinformation
Immuntoleranzinduktion (ITI)
- Sicherheit und Wirksamkeit von Emicizumab bei Patienten unter laufender Immuntoleranzinduktion bisher nicht erwiesen
- keine Daten vorliegend

Nebenwirkungen

Wie alle Arzneimittel kann dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
Schwerwiegende Nebenwirkungen nach Anwendung von aPCC während der Behandlung mit diesem Präparat
- Brechen Sie die Anwendung von diesem Präparat und aPCC ab und sprechen Sie umgehend mit Ihrem Arzt, wenn Sie oder Ihre Betreuungsperson folgende Nebenwirkungen bemerken:
  - Vernichtung von roten Blutkörperchen (thrombotische Mikroangiopathie):
    - Verwirrtheit, Schwäche, Schwellung von Armen und Beinen, Gelbfärbung von Haut und Augen, unspezifische Bauch- oder Rückenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder vermindertes Wasserlassen - diese Symptome können Zeichen für eine thrombotische Mikroangiopathie sein.
  - Blutgerinnsel (Thromboembolie)
    - Schwellung, Wärme, Schmerzen oder Rötung - diese Symptome können Zeichen für ein Blutgerinnsel in einer Vene sein, die sich nahe an der Hautoberfläche befindet.
    - Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl im Gesicht, Augenschmerzen oder -schwellung, Sehstörungen - diese Symptome können Zeichen für ein Blutgerinnsel in einer Vene hinter Ihrem Auge sein.
    - Schwarzfärbung der Haut - dieses Symptom kann ein Zeichen für eine schwere Hautgewebeschädigung sein.
Andere Nebenwirkungen bei der Anwendung dieses Arzneimittels
- Sehr häufig: kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen
  - Reaktionen an der Stelle, an der die Injektion verabreicht wird (Rötung, Jucken, Schmerzen)
  - Kopfschmerzen
  - Gelenkschmerzen
- Häufig: kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen
  - Fieber
  - Muskelschmerzen
  - Durchfall
  - Juckender Ausschlag oder Quaddeln (Nesselsucht)
  - Hautausschlag
- Gelegentlich: kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen
  - Vernichtung von roten Blutkörperchen (thrombotische Mikroangiopathie)
  - Blutgerinnsel in einer Vene hinter dem Auge (Thrombose des Sinus cavernosus)
  - Schwere Hautgewebeschädigung (Hautnekrose)
  - Blutgerinnsel in einer Vene in der Nähe der Hautoberfläche (oberflächliche Thrombophlebitis)
  - Hinweis auf ein Angioödem: Geschwollenes Gesicht, geschwollene Zunge und/oder geschwollener Rachen und/oder Schluckbeschwerden, oder Quaddeln, in Verbindung mit Atembeschwerden
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Nebenwirkungen, Wirkstoffprofil
(kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus) Emicizumab - invasiv

Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems
- gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
  - thrombotische Mikroangiopathie
Erkrankungen des Nervensystems
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
  - Kopfschmerzen
Gefäßerkrankungen
- gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
  - oberflächliche Thrombophlebitis
  - Thrombose des Sinus cavernosus (Gefäßerkrankungen sind eine sekundäre SOK für die Thrombose des Sinus cavernosus)
Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
  - Durchfall
Erkankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
  - Urtikaria
  - Ausschlag
- gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
  - Hautnekrose
  - Angioödem
Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
  - Arthralgie
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
  - Myalgie
Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
- sehr häufig: größer bzw. gleich 1/10
  - Reaktion an der Injektionsstelle
- häufig: größer bzw. gleich 1/100 bis kleiner 1/10
  - Fieber
- gelegentlich: größer bzw. gleich 1/1000 bis kleiner 1/100
  - therapeutische Wirkung abgeschwächt
    - ein Wirksamkeitsverlust (vermindertes therapeutisches Ansprechen), der sich als eine Zunahme von Durchbruchblutungen manifestiert, wurde im Zusammenhang mit neutralisierenden Anti-Emicizumab-Antikörpern mit abnehmender Emicizumab-Konzentration berichtet

Profil einsehen	Rathaus Apotheke Barzahlung Kreditkarte SEPA/Lastschrift Paypal Botendienst DHL Selbstabholung E-Rezept Daten vom 28.10.2025 09:18 Uhr	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	apofant e.K. Elefanten Apotheke Barzahlung Kreditkarte Paypal Botendienst Selbstabholung E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:45 Uhr kein Versand - nur Botenlieferung oder Selbstabholung	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	Glückauf-Apotheke Barzahlung Kreditkarte Botendienst Selbstabholung E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:42 Uhr kein Versand - nur Botenlieferung oder Selbstabholung	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	Werratal-Apotheke Kreditkarte SEPA/Lastschrift Paypal Paypal Express SOFORT Überweisung Vorkasse DHL DHL Express DHL Packstation E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:45 Uhr	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	Petersberg-Apotheke Kreditkarte SEPA/Lastschrift Paypal Paypal Express Rechnung SOFORT Überweisung Vorkasse DHL DHL Express DHL Packstation E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:45 Uhr	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	DIE NEUE APOTHEKE Barzahlung Kreditkarte Botendienst Selbstabholung E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:49 Uhr kein Versand - nur Botenlieferung oder Selbstabholung	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	Apotheke zum weißen Schwan SEPA/Lastschrift Paypal Rechnung Vorkasse Botendienst DHL Selbstabholung Daten vom 20.12.2025 05:53 Uhr	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	Ohm Apotheke Barzahlung Kreditkarte SEPA/Lastschrift Paypal Rechnung Vorkasse Botendienst Selbstabholung E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:55 Uhr kein Versand - nur Botenlieferung oder Selbstabholung	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	Markt-Apotheke Barzahlung Kreditkarte Botendienst Selbstabholung E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:55 Uhr kein Versand - nur Botenlieferung oder Selbstabholung	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	alex apotheke im globus hafelstraße Barzahlung Kreditkarte SEPA/Lastschrift Paypal Botendienst Selbstabholung E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:55 Uhr kein Versand - nur Botenlieferung oder Selbstabholung	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.
Profil einsehen	Werratal-Apotheke Kreditkarte SEPA/Lastschrift Paypal Paypal Express Rechnung SOFORT Überweisung Vorkasse DHL DHL Express DHL Packstation E-Rezept Daten vom 20.12.2025 05:53 Uhr	Produktpreis 5173,42 € versandkostenfrei & inkl. MwSt.

Stoffname	Stoffmenge	Stofftyp
Emicizumab	105 mg	Wirkstoff
Arginin	+	Hilfsstoff
Histidin	+	Hilfsstoff
L-Asparaginsäure	+	Hilfsstoff
Poloxamer 188	+	Hilfsstoff
Wasser, für Injektionszwecke	+	Hilfsstoff